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非选择题-解答题 适中0.65 引用1 组卷17
学习以下材料,回答(1)~(5)题。
朊粒是一种相对分子质量较小、结构和功能较简单的球形蛋白质。它会引起哺乳动物的中枢神经系统退化,造成疯牛病、羊瘙痒病和人的库鲁症等。感染朊粒后常见症状包括精神障碍、运动控制丧失等,最终身体机能衰竭导致死亡。常规的加热煮沸、消毒剂、紫外线等无法破坏朊粒的感染能力,目前对朊粒病尚无有效的治疗手段。
人类和其他哺乳动物基因组中都存在一个能形成朊粒的、高度保守的(在不同物种间序列高度相似)基因PrP。正常情况下PrP基因的表达产物是PrPC蛋白,它可在大脑等多个器官中发挥重要作用,之后被完全酶解。被朊粒感染后,脑细胞中该蛋白转变为PrPSc形式。PrPC与PrPSc在氨基酸序列上完全相同,但空间结构差异显著:PrPC含有较多的螺旋结构,几乎没有折叠片层结构;而PrPSc中折叠片层结构多。结构差异导致PrPSc功能改变且不易被分解。
将患有瘙痒病羊的脑组织接种给健康小鼠后,羊脑细胞中的PrPSc会与鼠细胞中的PrPC发生结合,将PrPC转变为PrPSc,该现象被称为朊粒的感染繁殖。小鼠也将在75~150天内发病。但接种了同样组织的PrP基因敲除鼠却安然无恙。这些实验证据提示:PrPSc本身不造成疾病,但当PrPSc进入一个已经表达PrPC的细胞内时,便通过感染繁殖表现出毒性,导致疾病。
这种感染繁殖的方式对中心法则提出了挑战。研究朊粒如何诱导正常朊蛋白错误折叠的确切分子机制,对于开发治疗方法具有重要意义。
(1)朊粒又称为朊病毒,请比较它与病毒在结构上的异同?___
(2)PrPC与PrPSc两者的基因/蛋白质是否相同?请在下表相应位置画“√”___
相同不同
控制PrPC和PrPSc合成的基因
PrPC蛋白与PrPSc蛋白
(3)为什么敲除PrP基因的小鼠不会感染朊粒疾病?___
(4)你认为是否可以据此补充中心法则?依据是什么?___
(5)感染疯牛病的动物是否能被加工成动物饲料?应如何处理?___
23-24高一下·北京丰台·期中
知识点:遗传信息的转录遗传信息的翻译基因、蛋白质与性状的关系 答案解析 【答案】很抱歉,登录后才可免费查看答案和解析!
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学习以下材料,并回答相关问题。
1907年,在德国法兰克福的一家精神病院有一名51岁妇女,她出现了包括记忆丧失,精神错乱和方向感迷失在内的多种症状。这位妇女去世后,德国精神病学家阿洛伊斯·阿尔兹海默检查了她的大脑,发现了一些关键的现象。首先,该病人的脑容量小于平均值,或者说由于神经元(神经细胞)的丢失,出现了萎缩。除此之外,病人的神经元内存在蛋白质纤维缠结;在脑细胞外,还有另一种蛋白质的沉积。阿尔兹海默发表了一份病理报告,报道了这种会影响大脑皮层的不同寻常的疾病,并将其命名为阿尔茨海默病(简称AD)。在接下来的一个世纪里,两种病理性蛋白——β-淀粉样蛋白(Aβ)和错误折叠的Tau蛋白——成为该疾病病因研究的重点。
阿尔茨海默病有两个独特的分子标志物。第一种是淀粉样蛋白,即Aβ(含有近40个氨基酸的多肽组成的蛋白),这些蛋白存在于细胞间隙中;第二种是扭曲或者错误折叠的Tau蛋白。Tau蛋白会通过一个过度磷酸化的过程,连接上大量的磷酸基团,Tau蛋白磷酸化程度的增加与蛋白的聚集能力和毒性增强有关。以扭曲的团块结构存在于神经元胞体内的Tau蛋白被称为神经原纤维缠结。Tau蛋白本身和Aβ的前体蛋白(APP)在细胞中都具有正常的功能,而在阿尔茨海默病患者体内,这些功能会受到破坏。通过对两种蛋白的病理性进行广泛的研究得出一个结论:应该将阿尔茨海默病分为两个阶段。第一个阶段是症状出现前15-25年,在这个阶段,Aβ会在大脑最外层的大脑皮层中积累,但不会影响认知功能。在第二个阶段,大脑皮层中开始出现神经原纤维缠结,神经元开始退化,随着脑细胞的死亡,患者开始出现认知功能障碍。
目前对于AD的发病机制和病因,主流学说认为Aβ是由APP在β和γ两种分泌酶的作用下被连续水解得到的多肽单体,这些单体可进一步寡聚发生沉淀和聚集,如图所示。Aβ聚集沉积导致脑内大量斑块的形成,直接作用于神经元,产生毒性作用;此外,神经元内Tau蛋白的过度磷酸化处于Aβ过量产生、聚集的下游,进而导致大脑中神经原纤维变性,以致神经元凋亡,最终导致AD型痴呆。

(1)APP是由770个氨基酸组成,定位于细胞膜上。在正常状态下,α分泌酶剪切位点位于__________(选填图中数字),然后再由γ分泌酶在711位氨基酸进行剪切,得到可溶性蛋白,该过程需要破坏蛋白质结构中的__________。在阿尔兹阿尔茨海默病海默病患者体内,由于β分泌酶在__________(选填图中数字)位点的异常剪切,造成蛋白质的__________发生改变而导致功能被破坏,出现聚集现象。
(2)根据文中信息,请用字母将阿尔茨海默病的发病机理表示完整:
A.APP合成
B.α分泌酶剪切
C.β分泌酶剪切
D.γ分泌酶剪切
E.神经原纤维缠结出现
F.Tau蛋白过度磷酸化
G.形成淀粉样斑块
H.神经元凋亡
(3)根据文中信息,尝试提出治疗阿尔茨海默病的思路:__________
新冠肺炎(COVID-2019)是一种严重呼吸系统症状的高传染性疾病,严重时可致人死亡。该病是由新近出现的一种病毒——新型冠状病毒(2019-nCov)(RNA病毒)引起的,为探究如何更好的防治该病,研究人员进行了系列研究。
(1)新型冠状病毒与SARS-Cov(“非典”病毒)结构相似,都是营________生活的生物,侵染宿主细胞后,以_________为模板,利用细胞内的核苷酸和氨基酸作为原料,合成并组装新的病毒,同时会引发机体发生特异性抗病毒的____________免疫。
(2)2019-nCov病毒主要通过其表面棘突蛋白S与人宿主细胞膜表面——血管紧张素转换酶2(ACE2)受体结合,而感染细胞。S蛋白分为2个亚基S1和S2,S2蛋白包括两个膜融合区HR1和HR2,HR1和HR2结合形成复合体:6-HB,使病毒吸附并发生膜融合而进入宿主细胞中。
①科研人员比对SARS-Cov与2019-nCov   S2蛋白的氨基酸序列,发现两者HR1有8个氨基酸不同,HR2完全相同,说明2019-nCov在以________为原料,逆转录形成HR1基因时发生了改变而导致的,HR2相对而言,更保守,不易发生变化。
②科研人员为研究HR1结构的改变,是否影响HR1和HR2的结合,从而改变其感染宿主细胞的方式,设计人工合成了结构和HR1、HR2相同的HR1P、HR2P,探究两者的自我折叠,以及相互结合情况。利用圆二色光谱技术进行检测,如图所示:

注:圆二色谱技术是研究蛋白质构象变化的重要技术,主要进行蛋白质-蛋白质、蛋白质-核酸结合的研究。θ角的数值大小与物质的折叠率或物质之间的结合率成正相关 ;EK1为治疗SARS疾病时使用的融合抑制剂。据图可知,与其他组相比HR1P和HR2P的结合率______,并且复合体表现出6-HB的特征,说明2019-nCov的感染机制相似于SARS-Cov,没有发生显著变化。
③根据上图物质之间的结合情况,研究人员认为________和EK1可以作为融合抑制剂,当患者使用含此类物质药物后,能够竞争性结合_________,从而阻止病毒与宿主细胞的融合。

(3)根据上述研究,科研人员明确了病毒感染细胞的机制。过程为:I. S1蛋白与宿主细胞膜上的受体结合; II. S2亚单位的FP(融合蛋白)插入宿主细胞膜内; III. 触发HR1和HR2结合形成6-HB复合体,从而与宿主细胞融合。请结合上述过程,分析融合抑制剂的作用机制:_______________________
(4)对于该病的治疗,疫苗的研发也是一大应用前景,如果将HR1或HR2作为疫苗原料,你认为哪一种更好___________________,请说明理由___________________
1957年,克里克提出生物遗传的中心法则,用以表示生命遗传信息的流动方向或传递规律,但由于当时对很多机制了解不多,中心法则中遗传信息的流动方向带有一定的假设性质。随着遗传规律的深入探索以及各种先进技术在实验中的应用,中心法则逐渐被证实并得到完善和发展。
(1)DNA复制是遗传信息实现由亲代到子代纵向传递的基础。1953年沃森和克里克揭示了DNA双螺旋结构,随后提出了DNA半保留复制的假说。为证明该假说,1958年生物学家梅塞尔森和斯塔尔以大肠杆菌为实验材料完成了如下实验:
用含15NH4Cl的培养液培养大肠杆菌若干代,使大肠杆菌的DNA均为15N—DNA(亲代)。再将亲代大肠杆菌转移到含有14NH4Cl的普通培养液中连续繁殖多代,在不同时刻收集大肠杆菌并提取DNA,将提取的DNA离心,记录离心后DNA在试管中的位置。
已知含有不同N元素的DNA离心后在试管中的位置如下图1所示,请在答题卡的图2和图3四支空白试管中画出与各自假说对应的实验预期结果______

最终的实验结果与图3所示的预期结果一致,由此证明了DNA的复制方式为半保留复制。
(2)20世纪40年代,生物学家汉墨林发现剪去两株不同伞藻的伞帽并将细胞核互换,伞藻会长出与细胞核对应的新伞帽,且在刚除去细胞核而未移植新核之前,细胞质中仍能进行一段时间的蛋白质合成。1955年,布拉舍用RNA酶水解洋葱根尖细胞和变形虫细胞中的RNA,发现蛋白质合成停止;若加入RNA则重新开始蛋白质的合成。上述研究发现证明中心法则中遗传信息传递的过程可以表示为______
(3)研究发现细胞中存在端粒酶,端粒酶由RNA和结合蛋白组成,能够以自身RNA为模板催化合成端粒DNA重复序列。由此可见,端粒酶具有______酶的活性。另有研究表明,细胞核中的DNA可以通过某种途径直接转移到细胞质中的核糖体上,不需要通过RNA也可以控制蛋白质的合成。上述研究发现对中心法则中遗传信息传递过程的补充可以表示为______
(4)朊蛋白病是一种中枢神经系统变性疾病,该疾病是由一类具有感染性但缺乏核酸的非病毒性的朊蛋白所致。健康个体中存在由基因指导合成的具有正常折叠PrPC构象的朊蛋白,而患者体内的朊蛋白是异常的PrPSc构象。当PrPSc感染宿主细胞后,通过接触诱导PrPC改变折叠方式转变为PrPSc,诱发缓慢的神经变性,导致患者或病畜死亡。由此有人认为蛋白质也是一种遗传物质,建议中心法则中应该补充由“蛋白质→蛋白质”的遗传信息传递过程。请结合朊蛋白的产生过程以及遗传物质的特点(如能够自我复制;具有稳定性;能储存大量遗传信息等)分析,上述观点______(填“合理”或“不合理”),理由是______
(5)中心法则代表了遗传信息的流动过程。在这一过程中,______是信息的载体,______是信息的表达产物,______为信息的流动提供能量。可见,生命是物质、能量和信息的统一体。

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