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单选题-题组 较难0.4 引用1 组卷322
囊性纤维化病是一种染色体上的CFTR基因突变引起的遗传病,患者的呼吸系统的临床表现常为气道被黏液阻塞及反复支气管感染。围绕疾病的诊断和治疗,请回答下列问题。
【小题1】图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用,下列分析正确的是(       
A.正常的CFTR蛋白是一个氯离子的跨膜通道蛋白
B.细胞外氯离子浓度升高后,不利于水分子向膜外扩散
C.该现象说明无机盐通过构成化合物来参与生命活动
D.气道吸入高渗盐水或甘露醇可缓解疾病症状
【小题2】图示为不同人的CFTR基因及其等位基因用同一种限制酶酶切后的电泳结果。其中Ⅰ1、Ⅰ2、Ⅱ4是正常人,Ⅱ3是患者。Ⅰ1、Ⅱ4是男性,Ⅰ2、Ⅱ3是女性。据此可得知该疾病的遗传方式是(不考虑XY同源区段遗传)(       
A.常染色体显性B.常染色体隐性
C.伴X染色体显性D.伴X染色体隐性
【小题3】1993年,美国以修饰过的腺病毒(双链DNA病毒)为载体,首次对了一位囊性纤维化病患者进行了基因治疗临床试验。该试验将腺病毒CFTR载体(AdCFTR)滴入人鼻腔上皮和上部气道。结果由于患者的免疫反应,多次滴入后疗效下降。下列分析错误的是(       
A.腺病毒载体内含的目的基因是正常的CFTR基因
B.该转基因过程的受体细胞是呼吸道上皮细胞
C.导入载体并正常表达CFTR基因的细胞不会受到免疫系统的攻击
D.患者的免疫系统会攻击腺病毒载体蛋白
【小题4】科学家因此转向非病毒的载体。图示为人工合成的脂质体的载体,是由磷脂分子构成的封闭球状结构。下列叙述错误的是(       
A.脂质体膜主要由双层脂质分子组成,利用生物膜的流动性进行CFTR基因递送
B.脂质体膜上的抗体能够特异性识别呼吸道上皮细胞从而实现CFTR基因的定向递送
C.脂质体膜中若加入胆固醇可提高其稳定性以降低包裹物的渗漏率
D.递送CFTR基因时,应将其置于图中乙处以避免其被降解
22-23高三上·浙江杭州·阶段练习
知识点:生物膜的流动镶嵌模型主动运输遗传系谱图中遗传方式的判定及应用疫苗 答案解析 【答案】很抱歉,登录后才可免费查看答案和解析!
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囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病,患者汗液中氯离子的浓度升高,支气管被异常黏液堵塞。导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。请据图分析回答下列问题:

(1)图中所示为细胞膜的_____________模型,其中构成细胞膜的基本支架是_______________,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上__________________决定的。
(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过__________________的方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度___________,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
(3)科学家在研究线粒体结构和功能时发现,其外膜包含很多称为“孔道蛋白”的整合蛋白,可允许某些离子和小分子物质顺浓度梯度通过,物质的这种跨膜方式为____________,体现了生物膜功能上的____________性。若将线粒体的蛋白质提取出来,脱离膜结构的大部分蛋白质无法完成其生理功能,说明____________是完成生命活动的基础。
(4)人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体,所有带电荷的分子不管它多小,都很难通过脂质体,即使脂质的体外离子浓度很高,这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素,若将它插入到脂质体的磷脂双分子层内,可使K的运输速率提高100000倍,但却不能有效提高Na的运输速率,由此可以得出:
_____________________________________________________
_____________________________________________________
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统。囊性纤维化发生的一种主要原因是,患者肺部支气管上皮细胞表面转运氯离子的CFTR蛋白的功能发生异常,导致患者支气管中黏液增多,造成细菌感染。下图表示正常人和囊性纤维化患者的氯离子跨膜运输示意图。请据图回答下列问题:

(1)图中所示H2O的运输方式为___________;H2O还可以通过水通道蛋白进出细胞,此时,水分子__________(填“需要”或“不需要”)与水通道蛋白结合。
(2)正常情况下,支气管上皮细胞在转运氯离子时,氯离子首先与CFTR蛋白结合,在细胞内化学反应释放的能量推动下,CFTR蛋白的空间结构发生变化,从而将它所结合的氯离子转运到膜的另一侧,使另一侧氯离子浓度__________(填“升高”、“降低”或“不变”),从而可以使水分子向膜外扩散速度___________(填“加快”、“减慢”或“不变”)。氯离子的这种运输方式普遍存在于动植物和微生物细胞中,对保证细胞和个体生命活动的需要具有重要意义,主要体现在________________________
(3)囊性纤维化患者的主要临床表现为支气管中黏液增多,导致支气管反复感染和气道阻塞,呼吸急促。据图分析囊性纤维化患者支气管中黏液增多的原因是_______________________
(4)当受到细菌感染时,巨噬细胞(一种免疫细胞)可以通过胞吞的方式吞噬细菌,这个过程体现了细胞膜_____________的结构特点。
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高等特征。囊性纤维化发生的一种主要原因是患者肺部支气管上皮细胞表面转运氯离子的CFTR蛋白的功能发生异常,导致患者支气管中黏液增多,造成细菌感染。下图表示正常人和囊性纤维化患者的氯离子跨膜运输示意图。
   
(1)除了图中所示H2O的运输方式外,H2O还可以通过______方式进出细胞,两种方式的共同点是______
(2)正常情况下,支气管上皮细胞在转运氯离子时,氯离子首先与CFTR蛋白结合,在细胞内化学反应释放的能量推动下,CFTR蛋白的______发生变化,从而将它所结合的氯离子转运到膜的另一侧。此过程中,氯离子只能与CFTR蛋白结合,原因是______
(3)囊性纤维化患者的主要临床表现为支气管中黏液增多,导致支气管反复感染和气道阻塞,呼吸急促。据图分析囊性纤维化患者支气管中黏液增多的原因是______
(4)人工合成的仅由磷脂双分子层构成的封闭球状结构称为脂质体,所有带电荷的分子不管它多小,都很难通过脂质体,即使脂质体外离子浓度很高。这是因为磷脂双分子层的内部是疏水的。缬氨霉素是一种十二肽的抗生素,若将它插入到脂质体的脂双层内,可使K+的运输速度提高100000倍,但却不能有效提高Na+的运输速率,由此可以得出:①______;②______

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