囊性纤维化病是一种染色体上的CFTR基因突变引起的遗传病,患者的呼吸系统的临床表现常为气道被黏液阻塞及反复支气管感染。围绕疾病的诊断和治疗,请回答下列问题。
【小题1】图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用,下列分析正确的是(
)
A.正常的CFTR蛋白是一个氯离子的跨膜通道蛋白 |
B.细胞外氯离子浓度升高后,不利于水分子向膜外扩散 |
C.该现象说明无机盐通过构成化合物来参与生命活动 |
D.气道吸入高渗盐水或甘露醇可缓解疾病症状 |
【小题2】图示为不同人的CFTR基因及其等位基因用同一种限制酶酶切后的电泳结果。其中Ⅰ
1、Ⅰ
2、Ⅱ
4是正常人,Ⅱ
3是患者。Ⅰ
1、Ⅱ
4是男性,Ⅰ
2、Ⅱ
3是女性。据此可得知该疾病的遗传方式是(不考虑XY同源区段遗传)(
)
A.常染色体显性 | B.常染色体隐性 |
C.伴X染色体显性 | D.伴X染色体隐性 |
【小题3】1993年,美国以修饰过的腺病毒(双链DNA病毒)为载体,首次对了一位囊性纤维化病患者进行了基因治疗临床试验。该试验将腺病毒CFTR载体(AdCFTR)滴入人鼻腔上皮和上部气道。结果由于患者的免疫反应,多次滴入后疗效下降。下列分析错误的是(
)
A.腺病毒载体内含的目的基因是正常的CFTR基因 |
B.该转基因过程的受体细胞是呼吸道上皮细胞 |
C.导入载体并正常表达CFTR基因的细胞不会受到免疫系统的攻击 |
D.患者的免疫系统会攻击腺病毒载体蛋白 |
【小题4】科学家因此转向非病毒的载体。图示为人工合成的脂质体的载体,是由磷脂分子构成的封闭球状结构。下列叙述错误的是(
)
A.脂质体膜主要由双层脂质分子组成,利用生物膜的流动性进行CFTR基因递送 |
B.脂质体膜上的抗体能够特异性识别呼吸道上皮细胞从而实现CFTR基因的定向递送 |
C.脂质体膜中若加入胆固醇可提高其稳定性以降低包裹物的渗漏率 |
D.递送CFTR基因时,应将其置于图中乙处以避免其被降解 |