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单选题-单选 适中0.65 引用1 组卷119
高赖氨酸血症是由于线粒体内分解赖氨酸的A酶（由LKR及SDH两部分组成）结构异常如引起的代谢紊乱疾病。患者通常表现出发育迟缓，线粒体异常增大，影响线粒体功能。赖氨酸进入线粒体后降解途径如图所示。下列说法错误的是（       ）
A．据图分析，谷氨酸属于人体的非必需氨基酸
B．减少赖氨酸的摄入，可在一定程度上减缓症状
C．LKR异常或SDH异常均可能会导致高赖氨酸血症
D．增加线粒体内酵母氨酸的含量，能缓解SDH结构异常引起的高赖氨酸血症
22-23高三上·重庆·阶段练习
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知识点：蛋白质的基本组成单位--氨基酸酶的作用 答案解析 【答案】很抱歉，登录后才可免费查看答案和解析！
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高赖氨酸血症是由AASS基因突变引起的氨基酸代谢缺陷症，已知该基因编码的AASS蛋白包含LKR和SDH两个结构域。正常情况下，进入线粒体内的赖氨酸，在LKR的催化下形成酵母氨酸，酵母氨酸在SDH的催化下分解产生的α-氨基己二酸半醛经过系列反应彻底氧化分解。LKR异常或SDH异常均会导致高赖氨酸血症，且后者还会导致线粒体异常增大，影响线粒体功能。以下推测正确的是（       ）
A．LKR异常或SDH异常均会引起线粒体内酵母氨酸的积累
B．α-氨基己二酸半醛的彻底氧化分解发生在线粒体基质内
C．酵母氨酸的积累导致线粒体形态异常，耗氧量升高
D．减少赖氨酸的摄取，转入正常AASS基因可用于治疗高赖氨酸血症
高赖氨酸血症是由于线粒体内分解赖氨酸的A酶（由LKR及SDH两部分组成）缺乏而引起的代谢素紊乱疾病，分Ⅰ型和Ⅱ型。患者血液中赖氨酸浓度皆偏高，Ⅰ型患者症状不明显，Ⅱ型患者发育迟缓。赖氨酸进入线粒体后降解途径如下图所示。

(1)据图分析，谷氨酸是人体___________（必需、非必需）氨基酸，理由是___________。
(2)赖氨酸在线粒体膜上___________的协助下进入线粒体中与a-酮戊二酸结合，在LKR催化下形成___________，后者在___________催化下被分解。
(3)编码A酶的基因突变会造成高赖氨酸血症。以秀丽线虫为材料，经诱变得到了表皮细胞线粒体异常增大的突变体甲，将编码A酶的LKR和SDH基因分别在甲的细胞中表达，发现SDH可以将其中的线粒体回复到野生型而LKR不能。而已知的LKR和SDH均受损的线虫突变体乙表皮细胞线粒体不增大。说明只有在____________情况下会引起线粒体异常增大。
(4)进一步通过实验研究野生型、LKR突变和SDH突变小鼠，结果发现野生型与LKR突变小鼠体重相差不大，而SDH突变小鼠体重明显降低，发育迟缓。推测Ⅰ型和Ⅱ型高赖氨酸血症分别是因___________引起的。
(5)综合以上信息，Ⅱ型高赖氨酸血症出现上述结果的机理是：在LKR功能正常时，SDH突变，SDH无法发挥正常催化功能，小鼠线粒体内___________，引起线粒体异常增大，影响细胞的有氧呼吸，不能提供足够的能量，从而导致小鼠生长迟缓。

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